右心室双出口能活多久？_39问医生

右心室双出口能活多久？

梁宵心血管内科主治医师

哈尔滨医科大学附属第一医院三级甲等

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右心室双出口的定义为两大动脉完全起源于右心室或一大动脉完全起源于右心室，另一大动脉大部分起源于右心室，主动脉瓣和二尖瓣间纤维连续可有可无，心室与大动脉连接可以一致或不一致。此畸形为双出口型心室与大动脉连接，系由五种异族先天性心脏畸形所组成，其类型之多堪称先天性心脏病之最。典型的右心室双出口为两大动脉完全起源于右心室，室间隔缺损是左心室惟一出口，无主动脉瓣和二尖瓣纤维连续。Taussig-Bing综合征也属于右心室双出口，其主动脉完全起源于右心室，有肺动脉下室间隔缺损，肺动脉完全或大部分起源于右心室，间有肺动脉瓣与三尖瓣纤维连续。法洛四联症的肺动脉完全起源于右心室，主动脉>50%起源于右心室称为四联症伴有右心室双出口，主动脉>90%起源于右心室，称为右心室双出口伴有四联症。此处选用四联症主动脉>90%起源于右心室，因需做心内隧道而纳入右心室双出口。解剖性矫正大动脉异位的肺动脉完全起源于右心室，主动脉完全或>50%起源于右心室；先天性矫正大动脉转位的主动脉完全起源于右心室，肺动脉完全或>50%起源于右心室，均属于右心室双出口。右心室双出口的类型众多，产生血流动力学的变化亦各不相同，所以其手术时间和手术方法应根据室间隔缺损的位置、有无肺动脉狭窄以及合并畸形而决定。具体活多久看症状而定

2022-09-13 浏览100次

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