下丘脑错构瘤的患者要尽快明确自身的病区,尽量选择手术疗法。下述患者可选择手术治疗:性早熟药物治疗无效者;或虽治疗有效,但用药期间发生共济失调、发作性癫痫等神经系统症状者;或经济上无力承担药物治疗费用者;痴笑性癫痫及其他类型癫痫药物治疗无效者;肿瘤的占位效应造成神经功能障碍者。术式可选择:翼点入路、经胼胝体前穹隆间入路和神经内镜。随着影像学的发展及显微外科技术的提高,下丘脑错构瘤全切率明显增加,并取得了良好的效果。错构瘤全切除后性早熟症状停止,激素水平恢复正常。部分患儿癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。