缺乏有效的治疗手段 。一般来说,对症治疗是用来调整患者的肺功能。雷帕霉素有多种治疗方案,单独使用雷帕霉素的剂量不同于联合使用的CSA或FK506。主要副作用包括头痛、恶心、头晕、鼻出血和关节痛。其他支持治疗:阳性可逆肺功能试验可给予β-2受体兴奋剂;肺炎和流感疫苗可用于预防肺部感染。