肌肉萎缩主要发生在晚期肢体远端,四肢近端对称肌无力,蹲、立、爬楼梯困难,手举困难,颈部和喉咙肌肉无力,头部困难,声音嘶哑,吞咽困难,呼吸肌无力引起呼吸困难、发绀,肌痛、颈、肩、上臂、前臂、大腿和小腿都很常见,肌肉萎缩,近端肢体较常见,皮肤损伤,如头部和面部出现水肿性紫色红斑。