常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病,或兼有皮脸红斑及关节活动受限。病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见,其次为前臂,少数就是从股部、腰腹部或足背等处起病。病程中累及四肢者约占95%,手足部占48%,躯干部占43%,面部通常不受及。损害特征为皮下深部组织硬肿,边缘局限或弥漫不清。
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