先天性紫癜是一种罕见的遗传性出血疾病，由于凝血因子缺乏或功能障碍导致皮肤、黏膜自发性出现紫斑。
先天性紫癜是由于遗传性凝血因子缺乏或功能异常引起的。主要涉及凝血因子Ⅷ、Ⅸ等，这些因子在血液凝固过程中起到关键作用，其缺失或功能不全会导致凝血过程受阻，从而引起易出血倾向。患者可能出现轻微创伤后长时间出血不止、皮下瘀斑等症状。严重时可伴有鼻腔、牙龈大量出血，甚至颅内出血。
确诊通常需进行血小板计数、凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间等实验室检测。必要时还可进行基因分析以确定特定凝血因子缺陷。治疗可能包括补充缺失的凝血因子，如使用凝血因子替代疗法中的冻干人纤维蛋白原、人凝血因子Ⅷ等药物。对于反复出血者，可考虑应用抗纤溶药物进行止血处理，如氨甲苯酸片、注射用血凝酶等。
先天性紫癜患者应避免剧烈运动，以免加重出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能，监测病情变化。
先天性紫癜是由于遗传性凝血因子缺乏或功能异常引起的。主要涉及凝血因子Ⅷ、Ⅸ等，这些因子在血液凝固过程中起到关键作用，其缺失或功能不全会导致凝血过程受阻，从而引起易出血倾向。患者可能出现轻微创伤后长时间出血不止、皮下瘀斑等症状。严重时可伴有鼻腔、牙龈大量出血，甚至颅内出血。
确诊通常需进行血小板计数、凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间等实验室检测。必要时还可进行基因分析以确定特定凝血因子缺陷。治疗可能包括补充缺失的凝血因子，如使用凝血因子替代疗法中的冻干人纤维蛋白原、人凝血因子Ⅷ等药物。对于反复出血者，可考虑应用抗纤溶药物进行止血处理，如氨甲苯酸片、注射用血凝酶等。
先天性紫癜患者应避免剧烈运动，以免加重出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能，监测病情变化。
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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