39问医生

半乳糖血症与什么累积有关?

王莎莎 普通内科 主治医师
天津市第一中心医院 三级甲等
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很高兴为您答疑解惑,半乳糖血症是由于半乳糖代谢途径中酶的缺陷所造成的遗传代谢病,依据酶的缺陷不同分为3型,均为常染色体隐性遗传病,半乳糖血症的临床表现为黄疸、肝脾大、低血糖和肝功能异常 。其中以半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏最为多见,半乳糖血症应立即治疗。主要是饮食疗法改用豆浆、米粉等喂养,并适当补充钙剂。半乳糖血症患者应早期终生避免摄入含乳糖的食物。治疗过程中应定期监测红细胞内半乳糖-1-磷酸
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2022-09-21 浏览100
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