肢带型肌营养不良症
2015-10-14 23:20:26
问题描述:(男,28岁)进行性肌营养不良症是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。现在以不能生活自理了,
医生回答(2)
姚平闯主治医师全科
武汉妇女儿童医疗保健中心
病情分析:进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病.临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力.关于本病的发病机制尚未阐明,近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关,特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因.根据起病年龄,病肌分布,病程进展情况和遗传特点,将本病分为多个类型.假肥大型:为儿童中最常见的一类肌病,属性连隐性遗传,发病均为男性,女性仅为异常性染色体的携带者.常于婴儿期发病,5-8岁时明显,进展较快.以骨盆带肌肉的无力为突出症状,多数伴有腓肌的假性肥大.复查