肺含铁血黄素沉着症是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。治疗目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服1-2mg/kg.d 4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。
39问医生
肺含铁血黄素沉着症是白血病吗？
赵曙光
急诊医学科
副主任医师
太和县人民医院
三级甲等
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66
2019-06-18
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本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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