神经鞘瘤一般是良性的,而恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤,是一种由异常显性基因引起的神经外胚层异常,导致周围神经多发性肿瘤性增生,神经鞘和神经纤维中结缔组织增生 。大约25%到30%有家族史。起源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤主要发生在成人和老年人。