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噬血性细胞综合症是什么病

赵英帅 普内科 主治医师
河南省人民医院 三级甲等
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噬血性细胞综合症是一种由基因突变或病毒感染导致造血干细胞异常增生,免疫系统过度活化并攻击健康细胞的血液疾病。
噬血性细胞综合症是由于遗传缺陷或感染引起的造血干细胞功能障碍,导致巨噬细胞和淋巴细胞异常增殖。这些异常细胞会过度激活,产生大量的炎症因子,进而损伤正常的造血微环境,进一步抑制正常造血干细胞的功能。噬血性细胞综合症的症状包括发热、肝脾肿大、贫血、出血倾向以及易感染等。此外,还可能出现黄疸、皮肤苍白、乏力、呼吸困难等症状。
诊断噬血性细胞综合症通常需要进行骨髓穿刺、活检、血常规、血生化、凝血功能检测、流式细胞仪分析、基因检测等相关检查。噬血性细胞综合症的治疗可能涉及化疗、靶向治疗或干细胞移植。具体选择取决于病情严重程度和患者整体健康状况。
噬血性细胞综合症患者应保持良好的营养状态,避免接触已知的致敏原,如花粉、宠物毛发等,并定期监测血象变化,以便早期发现和处理潜在并发症。
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2024-03-12 浏览100
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