美尼氏综合症是一种遗传性位听神经变性病。
美尼氏综合症是由于基因突变导致的常染色体显性遗传病,与线粒体DNA突变有关。病变主要累及耳蜗螺旋神经节细胞、前庭神经节细胞以及中枢神经系统中的脑干核团,引起听力下降、眩晕等症状。典型表现为波动性的感音性耳聋、眩晕发作,伴随恶心呕吐等消化系统症状。
诊断通常需要进行纯音测听、声导抗测试、耳蜗电图等听力学评估,必要时可考虑磁共振成像以评估内耳结构。对于美尼氏综合症,目前尚无特效治疗方法,主要是对症治疗,如使用利多卡因贴片缓解眩晕,或通过助听器来改善听力。
患者应避免噪声环境,保护残余听力,同时注意休息,保证充足睡眠,有助于减少眩晕发作次数。
美尼氏综合症是由于基因突变导致的常染色体显性遗传病,与线粒体DNA突变有关。病变主要累及耳蜗螺旋神经节细胞、前庭神经节细胞以及中枢神经系统中的脑干核团,引起听力下降、眩晕等症状。典型表现为波动性的感音性耳聋、眩晕发作,伴随恶心呕吐等消化系统症状。
诊断通常需要进行纯音测听、声导抗测试、耳蜗电图等听力学评估,必要时可考虑磁共振成像以评估内耳结构。对于美尼氏综合症,目前尚无特效治疗方法,主要是对症治疗,如使用利多卡因贴片缓解眩晕,或通过助听器来改善听力。
患者应避免噪声环境,保护残余听力,同时注意休息,保证充足睡眠,有助于减少眩晕发作次数。