先天性肺囊性病变按其胚胎发育畸形的来源和病理特点分为多种类型，如支气管原性囊肿、肺隔离症、先天性肺囊性腺瘤样畸形和大叶性肺气肿等。除大叶性肺气肿外，都属于气管支气管树先天异常，称之为支气管肺前肠发育畸形支气管原性囊肿诊断时的年龄可从新生儿到老年。2/3的病人有临床症状，因囊肿的部位不同可出现咳嗽、呼吸困难、紫绀和反复肺部感染。1/3的病人无症状，于胸部X线检查时偶然发现。婴儿和儿童时期发现的支气管囊肿，常随年龄的增长囊肿逐渐增大，囊内粘液亦逐渐增多，最终压迫气管、肺血管、周围气道，产生压迫症状及明显的肺炎。
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