在最近的文献报道中,它被列为最常见的软组织肉瘤类型,包括许多不同类型的肉瘤,具有一些共同的形态特征,如多形性和筛状生长模式。目前主要包括以下三种类型:多形性恶性纤维组织细胞瘤未分化高级多形性肉瘤、巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/伴巨细胞未分化多形性肉瘤、炎性恶性纤维组织细胞瘤/伴明显炎性反应的未分化多形性肉瘤。大多数病例发生在成人四肢深部软组织,发病高峰在61-70岁之间,但儿童也可能患有该疾病。