当外源性甘油三酯的供应减少时,可将其转化为IV型。高脂血症是由乳糜含量增加和极低密度脂蛋白结合而成的高脂血症,是Ⅰ型和Ⅳ型高脂血症的结合。肝脏内源性甘油三酯合成增加也有外源性乳糜血症。部分患者脂蛋白酶水平下降,临床表现以皮疹、黄瘤和动脉硬化为主要表现。