由于治疗的目的是使镰状细胞的浓度<30%血细胞的比积≤46%部分交换输血通常是最佳措施部分交换或多次输血可以阻断疼痛危象的频繁发作周期部分交换输血可在体外血细胞分离机进行经分离机从患者血中选择性去除病变红细胞正常人红细胞(含HbA)持续输入达到预期的HbA浓度>50%(可经Hb电泳测出)小心使血细胞比容维持在<46%以不至于发生高血粘度症多次输血方法以同样的目的输入正常红细胞用于血细胞比容<22%~24%的患者正常红细胞可抑制内生性镰状细胞的生成由于正常红细胞寿命较长在总体细胞增加时镰状细胞比例将降低
预防性地使用抗生素肺炎球菌疫苗)对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法这些措施已使死亡率降低尤其在童年期由于胎儿血红蛋白(HbF)增高的镰状细胞综合征患者似乎可防止某些不良后遗症羟基脲一种核糖核苷酸还原酶抑制剂可提高胎儿血红蛋白含量可降低50%疼痛危象的发生率并可减少急性胸痛危象和输血的需要
预防性地使用抗生素肺炎球菌疫苗)对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法这些措施已使死亡率降低尤其在童年期由于胎儿血红蛋白(HbF)增高的镰状细胞综合征患者似乎可防止某些不良后遗症羟基脲一种核糖核苷酸还原酶抑制剂可提高胎儿血红蛋白含量可降低50%疼痛危象的发生率并可减少急性胸痛危象和输血的需要
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
雷公藤多苷片
硫唑嘌呤片
头孢克肟胶囊
