手足徐动症需要做什么检查？

　1.血尿便常规及电解质检查依病因不同可有不同结果

　　2.脑脊液检查有鉴别诊断意义

　　3.脑瘫患儿MRI检查T2WI多可见双侧下丘脑壳核对称性高信号部分可见侧脑室周围高信号

　　4.家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症脑电图及头部MRI检查多无异常发作性运动源性舞蹈手足徐动症脑电图及头部MRI检查也多无异常但SPECT检查显示发作时对侧基底核区脑血流量降低

　　5.其他脑部疾病导致的症状性手足徐动症CTMRI可有相关表现

　　6.基因检测有原发病因鉴别诊断意义

1.临床分型 本综合征可为多种神经系统疾病表现根据临床表现不同分为三型：

　　(1)双侧手足徐动症(doubleathetosis)：特点是常伴肌阵挛及不规则中小幅度运动常见于脑瘫患者

　　(2)舞蹈手足徐动症(choreoathetosis)：表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作见于家族性发作性舞蹈手足徐动症非进行性家族性舞蹈手足徐动症等

　　(3)单侧及假性手足徐动症：脑血管疾病或其他病因导致深感觉障碍引起单侧及假性手足徐动症(unilateral athetosis and pseudoathetosis)并非为基底核病变

　　2.主要临床表现

　　(1)先天性手足徐动症通常为出生后即出现不自主运动但亦可于生后数月症状才变明显者发育迟缓开始起坐行走或说话的时间均延迟不自主运动实早已开始但起初皆不明显直至患儿能作随意运动时才能显著发觉症状性手足徐动症可发生于任何年龄男女皆可发病由肝性脑病吩噻嗪氟哌啶醇或左旋多巴过量引起的手足徐动症常于成年以后或老年期发病

　　(2)本病所特有的手足徐动性运动是手足不断做出缓慢的弯弯曲曲的或蚯蚓爬行样的奇形怪状的强制运动这些动作以四肢的远端较近端显著(图1)下肢受累时拇趾常自发地背屈造成假性的巴宾斯基征有时面部亦可受累患者常弄眉挤眼扮成各种鬼脸咽喉肌和舌肌受累时则言语不清构音困难舌头时而伸出时而缩回吞咽亦发生障碍尚可伴有扭转痉挛或痉挛性斜颈这种不自主运动可因情绪紧张或精神受刺激时或作随意运动中加重完全安静时减轻入睡时停止

　　(3)肌张力时高时低变动无常当肌痉挛时肌张力增高肌松弛时正常故本病又称易变性痉挛(mobile spasm)约有半数患者因锥体束受累可出现双侧轻瘫或痉挛特别是下肢半数以上有智力缺陷全身感觉正常

　　(4)本病一般为慢性疾病病程可长达数年或几十年之久少数患者病情可长期停顿而不进展手足徐动性运动严重,且伴有咽喉肌受累者可早期死于并发症

　　




　　手足徐动症有手足特殊姿势的不自主运动故诊断并不困难舞蹈病的舞蹈样动作出现于肢体躯干及头面部范围广泛且比不自主动作更迅速呈跳动样不同于本征的不自主动作主要局限于手足但本征有时与舞蹈病并存则称为舞蹈-手足徐动症(chorea-athetosis)