(一)治疗
本病治疗可参照扭转痉挛疗效不肯定脑瘫患儿采用立体定向术毁损丘脑后结节背外侧核及小脑齿状核或不同位点相结合可改善各种运动障碍疗效达80%以上
家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症苯二氮卓类药物有效小剂量氯硝西泮(氯硝安定)效果较好曾认为氟哌啶醇是最有效的药物抗癫痫药可用苯妥英扑米酮(扑痫酮)和卡马西平(酰胺咪嗪)等ELISA测定血苯妥英平均水平(5.2±3.2)mg/ml可控制发作较苯妥英控制痫性发作所需血药浓度低丙戊酸钠(丙戊酸)也可缓解发作进食大蒜也可有效地缓解发作次数
发作性运动源性舞蹈手足徐动症(PKC)与家族性发作性舞蹈手足徐动症相同以镇静抗癫痫为主卡马西平对控制PKC有效亦可改善视幻觉强迫行为等非特发性者应寻找病因治疗
(二)预后
本病一般为慢性疾病病程可长达数年或几十年之久少数患者病情可长期停顿而不进展手足徐动性运动严重,且伴有咽喉肌受累者可早期死于并发症
症状性手足徐动症如各种病因脑瘫引起的手足徐动症脑血管疾病或其他病因导致的单侧及假性手足徐动症预后与原发病相关
本病治疗可参照扭转痉挛疗效不肯定脑瘫患儿采用立体定向术毁损丘脑后结节背外侧核及小脑齿状核或不同位点相结合可改善各种运动障碍疗效达80%以上
家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症苯二氮卓类药物有效小剂量氯硝西泮(氯硝安定)效果较好曾认为氟哌啶醇是最有效的药物抗癫痫药可用苯妥英扑米酮(扑痫酮)和卡马西平(酰胺咪嗪)等ELISA测定血苯妥英平均水平(5.2±3.2)mg/ml可控制发作较苯妥英控制痫性发作所需血药浓度低丙戊酸钠(丙戊酸)也可缓解发作进食大蒜也可有效地缓解发作次数
发作性运动源性舞蹈手足徐动症(PKC)与家族性发作性舞蹈手足徐动症相同以镇静抗癫痫为主卡马西平对控制PKC有效亦可改善视幻觉强迫行为等非特发性者应寻找病因治疗
(二)预后
本病一般为慢性疾病病程可长达数年或几十年之久少数患者病情可长期停顿而不进展手足徐动性运动严重,且伴有咽喉肌受累者可早期死于并发症
症状性手足徐动症如各种病因脑瘫引起的手足徐动症脑血管疾病或其他病因导致的单侧及假性手足徐动症预后与原发病相关
北京协和医院
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
苯磺酸氨氯地平片
二维三七桂利嗪胶囊
丙戊酸钠缓释片
