局灶性肾小球硬化症是什么病来的

尚不清大多认为肾小球血流动力学的变化或基底膜损伤导致小球系膜组织超负荷摄取大分子物质造成肾小球硬化人类近髓肾单位胚胎发生早体积大有较高的滤过率毛细血管内高压高滤过最终导致结构损害本病近髓肾单位损害出现早且严重可由于节段性肾小球上皮细胞损害使基底膜上阴离子电学屏障受损慢性蛋白尿超负荷持续高滤过高灌注终将导致肾小球硬化肾小球肥大与泡沫细胞生成在本病形成与发展中有重要意义在5/6肾切除动物模型中肾小球毛细血管血浆流量及压力均增加肾小球上皮细胞明显受损残余肾单位功能亢进导致透明样变性Fogo等将原发性局灶性肾小球硬化症的病理生理与临床相联系后发现成人及儿童本病患者的平均肾小球面积明显大于同年龄的微小病变者重复肾活检亦证实一些本病最初表现为微小病变时即有明显的肾小球增生另外在许多原发性局灶性肾小球硬化症患者的肾小球中可见泡沫细胞它具有巨噬细胞的组化特点并可由循环单核细胞或系膜细胞转化而成一些细胞因子和生长因子如IL-1α-TNFIL-6等在导致肾小球硬化中起一定作用尚有动物实验发现血清胆固醇水平与硬化程度相关