α1-抗胰蛋白酶缺乏症是遗传病吗
XUSHEN1
晏城镇人民医院
内科
你好,α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。
2009-08-02 23:00
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症
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血清胰蛋白酶
粪便肌肉纤维
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症症状
α1-抗胰蛋白酶缺乏症可能会出现呕吐、水肿、呼吸困难等症状,建议及时到正规医院进行检查并治疗,以免延误病情。1、呕吐α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体遗传病,如果父母双方患有该疾病,遗传给下一代的
2023-06-30
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的患者通常有什么症状
在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征,2~4个月时黄疸往往消失,在2岁以后可现肝硬化。在成年人,大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高
2009-08-02
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因
α-1抗胰蛋白酶缺乏症是一种主要由常染色体遗传引起的先天性代谢性疾病。临床上,常导致新生儿肝炎、婴幼儿和成人肝硬化、肝癌和肺气肿,胆汁淤积性黄疸很常见。大便呈黏土色,尿色深,肝脏肿大,有门脉高压表现
2021-03-08
α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何诊断检查
α1-抗胰蛋白酶缺乏症可通过临床表现、血液学检查、粪便检查、胸部X线检查、肺功能检查等方式进行诊断,患者需要积极配合医生进行治疗。1、临床表现α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病,由于基
2023-09-12
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症有什么好的治疗方法
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症可以采取药物治疗、肺移植、肺功能锻炼等措施进行治疗。 1.药物治疗 针对α1-抗胰蛋白酶缺乏症,可使用抗氧化剂如维生素E、C等。这些药物可以减少氧化应激反应,保护肺部细胞。
2024-07-04
什么是α1-抗胰蛋白酶缺乏症
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种先天性代谢疾病。α1-抗胰蛋白酶缺乏一般会导致新生儿肝炎,婴幼儿和成年人的肝硬化,肝癌和肺气肿,常见的表现会出现胆汁淤积性的黄疸。大便呈陶土色,尿色深,肝脏肿大,而且有门
2021-08-28
出现黄疸与α1-抗胰蛋白酶缺乏症有关吗
你好,这个很多情况属于生理性的黄疸,照蓝光治疗一段时间看看
2009-08-02
什么是小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶缺乏,引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。患者通常会出现胆汁淤积性黄疸、大便陶土色、尿色深等表现,可以通过α1-ET含量测定、Pi表型
2021-08-29
α1-抗胰蛋白酶缺乏症有疫苗吗
你好,预防措施包括戒烟,去除可导致呼吸道阻塞的因素,预防支气管肺部感染及全身健康的评价等
2009-08-02
α1-抗胰蛋白酶缺乏症怎么办
α1-抗胰蛋白酶缺乏症可以通过抗氧化剂治疗、肝保护药物、补充α1-抗胰蛋白酶等措施进行治疗。 1.抗氧化剂治疗 抗氧化剂如维生素E、C等可以通过饮食摄入或口服补充。例如,每日食用富含维生素E的食物,
2024-09-02
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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号
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适用药品
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维生素B1片
1.适用于
维生素B1缺乏
的预防和治疗,如
维生素B1缺乏
所致的脚气病或Wernicke
脑病
。亦用于周围
神经炎
、
消化不良
等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴
肝
硬化
)、小肠疾病(
乳糜泻
、热带
口炎
性腹泻、局限性
肠炎
、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑
共济失调
。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索
硬化
症
患者的治疗,可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
回生口服液
消癥化瘀,用于原发性
肝癌
、
肺癌
。
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