本病属常染色体显性遗传其基本的病理变化为皮肤粘膜的毛细血管小动脉小静脉血管壁变薄有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成周围缺乏弹性结缔组织支撑以致形成血管的扭曲扩张并可形成血管瘤全身的皮肤粘膜均可受累内脏地粘膜病变以消化道为多见