什么退枫糖尿病？_39问医生

什么退枫糖尿病？

康同全主治医师

三级甲等

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枫糖尿病是指线粒体基质内支链Α酮酸脱氢酶（Bckd）多酶复合体功能缺陷导致的支链氨基酸代谢障碍性疾病，属于一类常染色体隐性遗传疾病。治疗方法有：1.静滴或鼻胃管滴入特殊配制的无支链氨基酸的氨基酸液，静脉输注葡萄糖和电解质。2.静脉-静脉持续血透，注意调理。

2019-07-28 浏览100次

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什么退枫糖尿病？