小儿蚕豆病是什么病？_39问医生

小儿蚕豆病是什么病？

黄文渊儿科主治医师

杭州市红十字会医院三级甲等

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小儿蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一种，是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所引起的遗传性溶血性疾病。
小儿蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一种，主要见于蚕豆病患者，多在食用蚕豆或蚕豆制品后诱发。由于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因的缺陷，导致机体内红细胞无法正常代谢，产生的胆红素以及葡萄糖无法全部转化为胆红素，从而导致机体发生溶血性贫血，患者常有头晕、乏力、发热、畏寒、寒战、腰酸背痛、血红蛋白尿等症状。严重者可出现酸中毒、肾衰竭等。小儿蚕豆病患者可以在医生指导下使用糖皮质激素类药物治疗，减轻急性溶血的症状。还可使用辅酶A、肌苷等药物促进细胞新陈代谢，提供能量，缓解疲劳。如果溶血发生较重且伴有感染等，可考虑输血治疗。如果药物治疗无效，患者还可以考虑采取脾切除术等手术治疗。
患者日常应注意休息，避免劳累和受凉，同时注意保护患者的呼吸道和消化道，避免感染。由于本病具有一定的遗传性，患者在生育前应进行遗传咨询，避免下一代发病。

2023-01-18 浏览100次

本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医

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