这个病不太好治的,消除病因基本上是没有可能的,但是合理的治疗可以有效的延长寿命,治疗方法包括一般的治疗、药物治疗和手术的方式治疗。药物治疗是确诊后,根据急性血管扩张试验的结果选择相应的药物,手术的方式治疗的方法有,心房造瘘术和肺移植,也可以心肺联合移植。