上皮样肉瘤来源并不是特别清楚,现在还是被归为来源不明的软组织肿瘤,但是现在很多学者认为可能是来源于一种具有多项分化潜能这原始间叶细胞。上皮样肉瘤经常性的发于四肢远端,也可能会出现在头颈部及阴部。因为这个病因并不是特别明确,所以说出现这种情况的时候应该要及时的去医院进行治疗。