先天性肠旋转不良是在胚胎期,肠在发育过程中,以肠系膜上动脉为轴的正常旋转运动功能障碍引起的先天性肠畸形。由于肠道位置的变化,肠系膜粘连不全,就导致十二指肠阻塞,空肠梗阻和肠反转。出生后则会引起完全性或不完全性肠梗阻,这种病症大多数发生在新生儿期,是新生儿肠梗阻的常见原因之一。