该疾病具有中枢神经系统的弥漫性变性 ,这在脊髓的内侧外侧柱中是明显的,其可以侵入黑质小脑和丘脑,并且交感神经功能障碍仅是神经系统病变的一部分。 这种疾病的原因不明。 原发性直立性低血压主要由中枢神经系统引起,尤其是自主神经发生(尤其是交感神经系统),其阻断压力感受器的反射弧。