噬血细胞综合征(HPS)是T细胞介导的组织细胞异常增生,部分病例已证实TCRγ或β基因的单克隆重排。半数病例进展急剧,预后不良,缺乏特效治疗。重症病例早期异基因骨髓移植优于常规化疗或免疫抑制治疗。临床和细胞形态学、组织学与恶性组织细胞增生症(MH)十分相似,尚缺乏特异鉴别标记。HPS比MH多见,部分病例常误认为MH。