这个疾病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积，和由此生成过量的乳酸三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此就是从理论上讲任何可以保持正常血糖水平的方法，即可阻断这种异常的生化过程减轻临床症状。临床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，以维持血糖水平在4-5mmol/L。这种治疗方法不仅可以消除临床症状并且还可使患儿获得正常的生长发育。
39问医生
糖原累积症的表现？
付颖瑜
三级甲等
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2019-08-18
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