淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质,但已往的旧名称至今仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚,全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同,分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉祥变性病。本病的临床表现是由于淀粉样蛋白沉淀于全身所引起,沉淀于肾引起的肾病变称肾淀粉样变性病。发病以中老年为主,男性多于女性。1。尿液检查 可见尿蛋白,尿中出现M蛋白的患者同时出现大量蛋白尿,而尿检查发现单克隆异常蛋白的阳性率可到86%,偶见镜下血尿,尿沉渣有颗粒或脂肪管型。
2。血液生化检查 可见纤维蛋白原减少、纤溶亢进及凝血因子缺乏外周血发现Howell-Jolly小体,提示脾脏受累。重者可见肝功异常,出现黄疸少见
3。约2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白,免疫电泳和免疫固定有时用来测定血或尿中的微量蛋白。免疫球蛋白浓度测定有助于多发性骨髓瘤的分型诊断,患者尿中有本-周蛋白,能与κ链和λ链的抗血清起反应,而不能与任何一种免疫球蛋白的重链起反应。
4。测定血中SAA蛋白水平,AA蛋白由其前身SAA蛋白演变而来,血中SAA浓度升高提示为AA蛋白所致继发性淀粉样变性在类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、结核、肿瘤,及慢性感染急性期时,SAA均升高且同时伴C-反应蛋白升高,故SAA高低可用以区别感染是否活动期,SAA>0。2μg/ml见于活动炎症,感染控制后SAA水平降低长程透析患者有骨病表现时,血中β2-M异常升高可助淀粉样变性的骨病诊断。
2。血液生化检查 可见纤维蛋白原减少、纤溶亢进及凝血因子缺乏外周血发现Howell-Jolly小体,提示脾脏受累。重者可见肝功异常,出现黄疸少见
3。约2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白,免疫电泳和免疫固定有时用来测定血或尿中的微量蛋白。免疫球蛋白浓度测定有助于多发性骨髓瘤的分型诊断,患者尿中有本-周蛋白,能与κ链和λ链的抗血清起反应,而不能与任何一种免疫球蛋白的重链起反应。
4。测定血中SAA蛋白水平,AA蛋白由其前身SAA蛋白演变而来,血中SAA浓度升高提示为AA蛋白所致继发性淀粉样变性在类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、结核、肿瘤,及慢性感染急性期时,SAA均升高且同时伴C-反应蛋白升高,故SAA高低可用以区别感染是否活动期,SAA>0。2μg/ml见于活动炎症,感染控制后SAA水平降低长程透析患者有骨病表现时,血中β2-M异常升高可助淀粉样变性的骨病诊断。