粘多糖代谢障碍的常见症状？_39问医生

粘多糖代谢障碍的常见症状？

马雁中医科主治医师

兖矿集团公司总医院北宿煤矿医院

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粘多糖代谢障碍是一组由于溶酶体中黏多糖降解酶缺陷造成的酸性黏多糖分子(氨基葡聚糖)不能完全降解，导致黏多糖在组织中沉积的溶酶体贮积病。重要的黏多糖有硫酸皮肤素、硫酸类肝素、硫酸角质素、硫酸软骨素和透明质酸等。常见肝大、脾大、耳聋、心瓣膜损伤、动脉硬化等。随着病情进展，可发生肺功能不全、颈神经压迫症状和交通性脑积水等继发病变。前额和双颧突出，毛发多而发际低，眼裂小，眼距宽，鼻梁低平，鼻孔大，下颌较小，唇厚。

2019-09-25 浏览100次

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