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腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道。属于来源不明的恶性软组织肿瘤。病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物。S-100。NSE等神经源性标记物阳性。近年有报道其可能来源为肌源性。是横纹肌肉瘤的特殊类型。但目前争论较多。在2002年的WHO软组织肿瘤分类中。仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。
则上应施行肿瘤广泛切除术。边缘切除极易复发。文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗。放疗不敏感。疗效不肯定。故患者术后必须定期复诊。