39问医生

阵发性睡眠性血红蛋白尿会脾大吗？

闫鹏普通外科医师

阜新市中心医院三级甲等

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是获得性造血干细胞基因突变所致红细胞膜缺陷性溶血病。是良性克隆性疾病。临床表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴全血细胞减少或反复血栓形成。患者经常有黄疸、脾大等症状。通过对症治疗、支持治疗等，改善症状。

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2019-10-29 浏览100次

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