39问医生

重链沉积病是怎么回事?

潘琳莉 血液肿瘤科 副主任医师
聊城市第二人民医院 三级甲等
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是一种极为罕见的单克隆免疫球蛋白病,因重链沉积于组织器官而命名,其中较常见重链包括γ1、γ2、γ3、γ4、α五种亚型。主要是由于单克隆浆细胞或淋巴细胞分泌CH1缺失的重链,这些恒定区异常的重链仅部分与轻链结合,大多则游离于血液中,经过血液循环不断沉积于受累组织器官,比如皮肤、肾脏、血管等,累及不同的器官将出现各自相应的症状。治疗手段主要采取化疗及干细胞移植。
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2019-10-30 浏览100
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