枫糖尿病是一种遗传性支链氨基酸代谢障碍的疾病，是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶多酶复合体功能有缺陷，影响部分氨基酸代谢，导致患儿的尿、汗和耵聍中有特殊的枫糖臭味。如果治疗不及时，出现代谢失代偿的急性危象，患儿很容易发生夭折。
39问医生
枫糖尿病能活多大？
石计朋
儿科
副主任医师
新乡医学院第一附属医院
三级甲等
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66
2019-10-14
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本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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