特发性肺纤维化该病病因不明多认为与遗传和免疫因素有关,曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素,现多认为属免疫异常,可能属于一类免疫复合物疾病,有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患,但均未能证实。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效,能缓解部分症状,但并不能使这种疾病彻底治愈。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗,未获肯定疗效。这种疾病预后不良。