肺隔离症的治疗主要是手术切除病肺组织。根据患者情况，如叶内型的肺隔离症，由于反复的感染，通常是做肺叶的切除，现在微创手术，也可以做肺段切除；如叶外型，较多无症状，若无症状可以保守观察，也可以通过手术将病肺组织完全切除，结扎异常的动静脉，同时矫正合并的其他畸形。现在由于产前筛查的介入，较多胎儿在体内已发现患有肺隔离症，密切评估肺隔离症的症状，大部分胎儿可在出生后得到相应的治疗，极少数病情较重的患者出现羊水过多、水肿、胸腔积液症状，可以在产前进行处理，保证患儿的安全。肺隔离症的手术治疗效果较好，主要是手术切除病肺组织即可解决问题。
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