噬血细胞综合征是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。主要临床表现有发热、脾大,全血细胞减少,伴有感染因素。应首选手术治疗,可考虑脾切除。同时联合服用药物改善身体不适的症状。