39问医生

宝宝查血液的时候查出羟酰基辅酶A脱氢酶缺

王海燕药房

玉门市新市区社区卫生服务中心一级

VLCAD缺乏症无特殊治疗，总的治疗原则是饮食疗法，避免空腹，给予高糖饮食辅以中链甘油三酯，限制长链脂肪酸的摄入，以维持血糖稳定。同时补充游离肉碱，并对长链脂肪酸代谢产物进行监测，以及进行相应的对症支持处理。当本病急性发作时，可静脉输注100g/L葡萄糖。基因治疗仍处于实验阶段。

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2019-12-23 浏览100次

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