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噬血细胞综合征是什么病

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是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，因为细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷而使得抗原清除障碍的过程，单核巨噬细胞进行持续抗原刺激而活化增殖，因而产生大量炎症细胞因子，所以导致的一组临床综合征。主要分为原发性和继发性。前者为常染色体的隐性遗传，明确基因缺陷或者是有家族史。后者可由恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷等多种因素引起。