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嗜血综合症发病几率？

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原发性嗜血细胞综合征，在儿童的年患病率为百万分之1至10，也就是每年在100万个儿童里面会有1个至10个人有这种疾病，所以发病率并不高。这种疾病是一类有原发或者继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合症，临床已持续发热，肝脾肿大，全血细胞减少以及骨髓，肝脾淋巴结组织发现嗜血现象为主要特征。这种疾病是一种少见病，但是可以在各个年龄段发病，患者往往在幼年发病，有的也可到青少年期或者成人期发病。对于这种疾病的治疗主要分为两个方面，短期策略，以控制过度炎症状态为主，长期策略以纠正潜在的免疫缺陷为主。