颅内神经纤维瘤在早期可以出现皮肤牛奶咖啡斑,表现为形态大小不一、边界不整齐、不凸起皮肤,好发于躯干的非暴露部位 。青春期前如果出现6个以上大于5mm的皮肤咖啡斑,或者是青春期以后大于15mm,就具有高度的诊断价值。另外可以出现一些大而黑的黑色素沉着,一般提示是有粗壮的神经纤维瘤。还会出现一些皮下的神经纤维瘤,可以导致摸到包块等情况。