原发性出血性血小板增多症,属于骨髓增生性疾病中的一种。临床有自发出血倾向及或有血栓形成,约半数病人有脾大。出血的原因主要有以下几点:1、血小板量虽多,但有功能缺陷,如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常等;2、部分病人有凝血功能的异常,如纤维蛋白原、凝血酶原等的减少,或凝血因子消耗过多;3、当病人合并血管退行性改变时,易形成血栓,造成血管远端梗塞,梗塞区破溃也会出血。