记性间歇性卟啉病是常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。目前没有药物可以根治，只能通过用药缓解症状，日常注意碳水化合物和蛋白质的摄入量，供给足够的热量和电解质，避免发病。
39问医生
急性间歇性卟啉病是什么酶缺乏
张晓乐
血液内科
副主任医师
聊城市人民医院
三级甲等
咨询
66
2020-12-16
浏览100次
本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
展开全文
相关视频
相关图文
查看更多相关图文
相关科普
相关医院
健康问答
健康资讯
医院推荐
适用药品
- 2025-06-23牛皮血癣治疗好方法
- 2025-06-23成都皮肤过敏的有效治疗方法
- 2025-06-23如何治疗血热型皮显
- 2025-06-23银屑什么原因造成
- 2025-06-23带状疱疹的典型表现
查看更多
- 2024-10-29急性间歇性血卟啉病
- 2024-08-28急性间歇性血卟啉病
- 2024-10-04间歇性血卟啉病
- 2024-10-01血卟啉病和卟啉病一样吗
- 2024-08-31急性间歇性卟啉病
查看更多
-
北京大学第三医院
地址：北京市海淀区花园北路49号
三级甲等 综合医院 公立 -
上海交通大学医学院附属瑞金医院
地址：总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号
三级甲等 综合医院 公立 -
首都医科大学附属北京儿童医院
地址：北京市西城区南礼士路56号
三级甲等 专科医院 公立
查看更多
-
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
-
脉络宁颗粒
清热养阴、活血祛瘀。用于Ⅰ、Ⅱ期动脉硬化性闭塞症及血栓闭塞性脉管炎引起的肢体皮肤发凉、酸胀、麻木、烧灼感、间歇性跛行、静息痛等；急性和亚急性期下肢深静脉血栓形成引起的局部肿胀、疼痛、皮肤温度升高、皮色异常等及恢复期轻中度脑梗塞引起的半身不遂、口舌歪斜、偏身麻木、语言不利等。
-
盐酸罗哌卡因注射液
适用于外科手术麻醉硬膜外麻醉，包括剖腹产术、区域阻滞急性疼痛控制持续硬膜外输注或间歇性单次用药，如术后或分娩疼痛，区域阻滞。
查看更多
Copyright © 2000-2025 39.net
