原发性肺动脉高压首要治疗是针对基础疾病和相关疾病,吸氧治疗能够明显改善患者症状,临床上应用的血管扩张药有钙通道阻滞药、前列环素及其结构类似物、内皮素受体拮抗药及磷酸二酯酶抑制剂等。本身肺动脉高压在治疗过程中目前存在很多困难的地方,第一个是选择的药物种类相对较少,第二个是药物的价格特别昂贵,所以一旦明确诊断肺动脉高压,需要终身治疗。

贵州省第二人民医院
地址:贵阳市新添大道南段206号
三级 综合医院 公立
北京大学第三医院
地址:北京市海淀区花园北路49号
三级甲等 综合医院 公立
上海交通大学医学院附属瑞金医院
地址:总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号
三级甲等 综合医院 公立
波生坦片
用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压,或者硬皮病引起的肺高压。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。
全可利波生坦片
本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压(PAH)(WHO第1组)的患者,以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH(60%)、与结缔组织病相关的PAH(21%)及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH(18%)患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险,随着疾病进展,该风险可能导致将来无法使用本品。