先天性胆总管囊肿的成因尚未达成共识，但目前有以下几种理论：1、胰胆管交界处的先天性发育畸形，表现为合流异常，即胰胆管在十二指肠乳头外或具有先天性解剖畸形的部位融合。
2、胆道发育不全，源于胚胎时期胆管上皮细胞增殖不均，导致空泡化过程中远端收缩而近端扩张，形成囊肿。3、病毒影响，如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒和腺病毒，可能引发胆管腔阻塞或管壁薄弱，导致结构异常。4、神经分布的异常，患者的狭窄区域神经纤维束和神经节细胞数量通常少于对照组。
2、胆道发育不全，源于胚胎时期胆管上皮细胞增殖不均，导致空泡化过程中远端收缩而近端扩张，形成囊肿。3、病毒影响，如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒和腺病毒，可能引发胆管腔阻塞或管壁薄弱，导致结构异常。4、神经分布的异常，患者的狭窄区域神经纤维束和神经节细胞数量通常少于对照组。
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