糖原累积症属一类少见的染色体相关的隐性遗传病,患者不可以正常代谢糖原,或者糖原生成或者分解出现障碍,患者会发生肝大、低血糖、肌肉发生萎缩、做运动障碍、肌张力低下等多种表现,在医疗上最初应该静脉注射葡萄糖,提防低血糖的出现,继而可以口服碳酸氢钠来提防酸中毒。
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三级甲等 综合医院 公立1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
辅助改善中毒性肝损伤(如药物、毒物、化学物质和酒精引起的肝损伤)以及脂肪肝和肝炎患者的食欲不振、右上腹压迫感。
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。