粘液多糖4型的症状为:头部大,头部呈船状,前额突出,眉毛浓密,眼睛突出,眼睑肿胀,鼻孔扁平,鼻孔倒置。粘多糖病(MPD)是一种罕见的代谢性遗传病,它导致体内缺乏蛋白酶,无法降解体内的粘多糖物质,大多在10岁之前死亡。到目前为止,还没有有效的治疗方法。
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三级甲等 综合医院 公立地址:北京市西城区南礼士路56号
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三级甲等 综合医院 公立祛风除痰,强筋健骨。用于左瘫右痪,筋骨疼痛,风湿麻木,腰膝痿软。适用于痰淤痹,症见肢体肌肉关节刺痛,固定不移,关节疼痛,肌肤局部紫黯,肿胀,按之稍硬,肢体顽麻或垂着,关节疼痛僵硬变形,屈伸不利,有硬结、淤斑,面色暗黧,眼睑浮肿,或胸闷较多,舌质紫暗或淤斑,舌苔白腻,脉象弦涩。
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。