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阵发性睡眠性血红蛋白尿临床症状

赵英帅 普内科 主治医师
河南省人民医院 三级甲等
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床症状包括贫血、黄疸、血尿、发热、出血倾向等。由于该疾病可能引起严重并发症,建议及时就医以进行准确诊断和治疗。
1.贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,由于红细胞膜缺陷导致其寿命缩短,在骨髓中无效造血和溶血性贫血。表现为乏力、心悸、面色苍白等,严重时可出现呼吸困难等症状。
2.黄疸
当红细胞破坏加速超过骨髓造血能力时,会产生大量的含铁血黄素,这些物质会被肝脏摄取并转化为胆红素。若未及时处理,胆红素会随血液流遍全身,造成皮肤、黏膜黄染现象。患者可能出现皮肤、巩膜黄染,伴有瘙痒的症状。
3.血尿
由于遗传性或获得性的红细胞膜缺陷,红细胞容易受到损伤而破裂,其中的血红蛋白逸出到血液中,形成含铁血黄素微粒,这些微粒可能堵塞肾小球毛细血管,导致血尿的发生。患者可能会突然出现肉眼可见的血尿,伴随尿液颜色变深、浑浊等情况。
4.发热
感染是阵发性睡眠性血红蛋白尿常见的并发症之一,病原体侵入人体后会引起免疫反应,产生内源性致热源,刺激体温调节中枢,使体温调定点上移,从而引发发热。患者会出现不同程度的发热,还可能伴有寒战、出汗不明显、头痛等症状。
5.出血倾向
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的红细胞存在缺陷,容易被巨噬细胞识别为外来抗原而被破坏,此时血小板也会因为自身免疫性破坏而减少,导致凝血功能障碍。患者可能会出现自发性出血,如鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑等,严重者甚至会发生颅内出血。
针对阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断,可以进行血常规、血生化以及骨髓穿刺等检查项目。治疗措施包括输血、免疫抑制剂以及骨髓移植等。患者应避免剧烈运动,保持充足休息,同时注意饮食调理,补充叶酸和维生素B12以支持红细胞生成。
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2024-03-10 浏览100
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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