遗传性球形红细胞增多症由基因突变引起红细胞膜蛋白结构异常,脾脏作为免疫器官,在其功能范围内正常地过滤血液中的异常或老化细胞,包括球形红细胞。脾切除后,由于没有了脾对球形红细胞的破坏作用,这些异常形态的红细胞可能会在体内存活更长时间,导致疾病复发。尽管脾切除术可以暂时改善症状,但并不能根治该病,因为根本原因——基因突变并未改变。所以需要定期监测病情变化并采取预防措施。
患者可遵医嘱使用叶酸、维生素B12等营养支持治疗,有助于维持红细胞健康,减少脾肿大和贫血的发生。
针对遗传性球形红细胞增多症的治疗需综合考虑手术与药物治疗的风险和收益,并遵循专业医生指导。患者平时应注意避免脱水,以免血液浓缩导致溶血加重。